La enfermedad pulmonar intersticial provoca la cicatrización progresiva del pulmón y es la principal causa de mortalidad en personas con esclerosis sistémica.
La compañía farmacéutica Boehringer Ingelheim ha solicitado a la Agencia del Medicamento de Estados Unidos (FDA por sus siglas en inglés) y a la EMA la solicitud de aprobación regulatoria de nintedanib para la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a la esclerosis sistémica. Nintedanib es un medicamento antifibrótico ya aprobado en más de 70 países para el tratamiento de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, otra patología pulmonar intersticial, que afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en España.
En torno al 25% de los pacientes con esclerosis sistémica desarrollan una afectación pulmonar significativa a los tres años tras su diagnóstico. Afecta mayoritariamente a personas de edad media, suele aparecer entre la cuarta y la quinta década de la vida y afecta en mayor proporción a mujeres que a hombres, de hecho, por cada hombre hay entre cuatro y ocho mujeres afectadas.