Noticia del Sector Sanitario

Pfizer ha anunciado el lanzamiento de una nueva indicación de Rapamune® (sirolimus), el único tratamiento farmacológico que ha demostrado eficacia en el tratamiento de pacientes con linfangioleiomiomatosis esporádica con enfermedad pulmonar moderada o deterioro de la función pulmonar.

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad pulmonar poco frecuente y de causa desconocida que afecta casi exclusivamente a mujeres, por lo general, en edad fértil. Se caracteriza por un crecimiento anómalo de células musculares lisas atípicas (células LAM) a nivel pulmonar. La proliferación de estas células LAM provoca la formación de quistes o bullas que afectan a las vías aéreas, vasos linfáticos y sanguíneos, de modo que destruyen progresivamente el tejido pulmonar sano y éste va perdiendo su función. Se calcula que afecta a 1 de cada 400.000 mujeres adultas y, en España, se estima que tiene una prevalencia de 1 de cada 100.000 mujeres.

Rapamune® es un conocido fármaco inmunosupresor que actúa mediante la inhibición de la vía mTOR activada. Como consecuencia, inhibe también la proliferación anómala de las células LAM, y estabiliza así la función pulmonar.